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Hepatic Porphyria

Overview

卟啉是由肝脏和其他组织产生的色素. 它们十大赌博靠谱网络平台了体内许多重要物质的形成, such as hemoglobin, 哪一种在血液中携带氧气.

许多基因都与卟啉的产生有关. If one of these genes is mutated, hepatic porphyria may occur, 导致体内色素异常增加的. 有两种类型的卟啉症:皮肤和急性.

遗传性卟啉症通常是“沉默的”,这意味着基因变化只有在某些环境触发因素存在的情况下才会引起症状, such as alcohol consumption, 饮食不足和某些药物——尤其是与巴比妥类药物有关的镇静剂, 抗癫痫药物和口服避孕药. 过量的铁和雌激素在一些患者中起作用,也经常与 hepatitis C liver disease.

我们治疗肝性卟啉症的方法

加州大学旧金山分校的肝病专家团队提供尖端的, 对各种肝脏疾病进行慈悲关怀, including hepatic porphyria. 肝性卟啉症的治疗重点是避免引发症状的诱因,如饮酒或体内铁含量过高.

铁过量的病人可能需要定期抽取一定量的血液. 随着时间的推移,这将使铁含量降低到正常水平,并减轻诸如对阳光敏感之类的症状.

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Signs & symptoms

症状因卟啉症的类型而异,但一些更常见的包括:

  • Dark urine
  • Skin sensitivity, including blistering, of areas exposed to the light, 比如脸和手背
  • Pain in the abdomen
  • Nausea
  • Seizures

Diagnosis

肝卟啉症的诊断, 你的十大赌博平台排行榜会首先对你进行全面的身体检查,并询问你的病史, 包括你现在的症状. In addition, laboratory testing of your urine, 将进行血液和粪便检查以作出明确诊断.

Treatments

肝性卟啉症的治疗取决于类型. However, 适用于皮肤和急性卟啉症, 治疗的第一步包括识别和消除诱发因素, such as alcohol, 某些药物或过量的铁.

Cutaneous porphyria

对于铁含量高的皮肤卟啉症患者,建议进行缺铁治疗. 这包括通过抽血来清除体内多余的铁, 通常每隔一段时间每次一品脱. 这与从血库的献血者那里抽取血液的方式相同.

当身体补充血液时,它会从肝脏等储存部位吸收铁. Repeated over time, 这个过程最终消除了多余的铁,导致卟啉水平降低,提高了对阳光的耐受性.

Acute porphyria

治疗急性卟啉症的最佳方式是预防. Therefore, 你的家人应该接受检查, 以确定哪些人也有急性发作的风险.

当急性卟啉症进展,尽管消除了触发因素, hospitalization is necessary. 具体治疗包括静脉注射血素, 用什么来弥补基因缺陷.

加州大学旧金山分校健康医学专家已经审查了这些信息. 它仅用于教育目的,并不打算取代您的十大赌博平台排行榜或其他医疗保健提供者的建议. 我们鼓励您与您的供应商讨论您可能遇到的任何问题或疑虑.

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